Penyakit Seliak (Gluten Enteropati) - Diagnosis

Diagnosis

Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, di mana mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau dipersoalkan, pilih kandungannya dan tekan Ctrl + Enter.

Walaupun tidak ada tanda-tanda klinikal spesifik patognomonik untuk penyakit seliak, perlu mengambil kira semua gejala yang disenaraikan, analisisnya, yang dikombinasikan dengan data kaedah penyelidikan lain dan hasil rawatan, memungkinkan untuk mendiagnosis dengan betul.

Tanda-tanda penyakit seliak makmal, seperti klinikal, berbeza bergantung pada tahap dan keparahan lesi usus dan juga tidak spesifik..

Data makmal dan instrumental

  1. Kiraan darah lengkap: kekurangan zat besi hipokromik atau B12-kekurangan anemia hiperkromik makrositik.
  2. Ujian darah biokimia: penurunan kandungan protein dan albumin total, prothrombin, zat besi, natrium, klorida, glukosa, kalsium, magnesium dalam darah, sedikit peningkatan kandungan bilirubin adalah mungkin. Dengan penyakit seliak, sejumlah organ dan sistem terlibat dalam proses patologi, dan oleh itu banyak parameter biokimia menyimpang dari norma. Dalam cirit-birit yang teruk, tubuh kekurangan elektrolit dengan penurunan kandungan natrium, kalium, klorida dan bikarbonat dalam serum darah. Kadang-kadang, asidosis metabolik yang ketara berlaku kerana kehilangan bikarbonat tinja. Pada pesakit dengan cirit-birit dan steatorrhea, kandungan kalsium serum, magnesium, zink menurun. Dengan osteomalacia, fosforus serum dapat diturunkan dan fosfatase alkali meningkat. Albumin serum dan, pada tahap yang lebih rendah, globulin serum dapat berkurang akibat rembesan protein serum yang ketara ke dalam lumen usus. Dengan lesi usus kecil yang teruk, yang menyebabkan steatorrhea, tahap kolesterol serum dan karoten biasanya berkurang. Tahap kolesterol serum kurang dari 150 mg / ml pada orang dewasa harus memberi amaran kepada doktor untuk kemungkinan penyerapan gastrousus.
  3. Analisis air kencing umum: tidak ada perubahan yang ketara, dalam kes yang teruk - albuminuria, mikrohematuria.
  4. Analisis scatologi: polyfecalia adalah ciri. Kotorannya berair, separuh berbentuk, kekuningan-coklat atau berwarna kelabu, berminyak (berkilat). Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan sejumlah besar lemak (steatorrhea). Lebih daripada 7 g lemak dibebaskan setiap hari (biasanya, perkumuhan lemak harian dengan najis tidak melebihi 2-7 g). Dengan kerosakan terhad pada usus kecil proksimal, steatorrhea tidak signifikan atau bahkan tidak ada.
  5. Penyiasatan fungsi penyerapan usus kecil: ujian dengan D-xylose, glukosa digunakan (setelah pemuatan oral dengan glukosa, keluk glisemik rata ditentukan), laktosa (selepas pemberian laktosa oral, peningkatan kepekatan hidrogen yang dihembus diperhatikan). Sampel menunjukkan penurunan penyerapan usus.
  6. Ujian darah imunologi: yang paling ciri adalah kemunculan antibodi terhadap gluten dalam darah, yang dikesan dengan kaedah ekspres, menggunakan serum darah pesakit ke media gandum. Antibodi yang beredar dalam darah juga dapat dikesan oleh reaksi pendarfluor tidak langsung. Pengesanan autoantibodi kepada reticulin dan sel epitelium usus kecil juga merupakan ciri. Kemungkinan penurunan tahap imunoglobulin A dalam darah.
  7. Ujian darah hormon. Kandungan T dalam darah berkurang3, T4, kortisol, testosteron, estradiol. Perubahan ini diperhatikan dengan perkembangan hipofungsi kelenjar endokrin yang sesuai..
  8. Pemeriksaan sinar-X saluran gastrousus. Pembesaran gelung usus kecil, hilangnya lipatannya, dan perubahan lega pada mukosa usus dijumpai. Kadang-kadang di bahagian proksimal usus kecil terdapat lebihan cecair (disebabkan oleh penyerapan usus yang terganggu), yang menyebabkan pencairan medium kontras dan, sebagai akibatnya, pada bahagian distal usus kecil, corak membran mukus kelihatan tidak jelas.
  9. Pelbagai ujian diagnostik. Dengan sindrom penyerapan yang tidak mencukupi, pertukaran triptofan terganggu, yang mungkin disebabkan oleh kekurangan piridoksin dan asid nikotinik; pada masa yang sama, perkumuhan asid 5-hydroxyindole-butyric dan indican dalam air kencing meningkat. Dalam gangguan pencernaan yang teruk yang menyebabkan kekurangan pituitari atau adrenal, perkumuhan kencing 17-KS dan 17-OCS harian menurun. Sebagai ujian diagnostik, dicadangkan untuk menggunakan faktor LIF, yang terbentuk kerana interaksi limfosit dari pesakit dengan enteropati gluten dengan pecahan gluten dan menekan peningkatan migrasi leukosit. Nilai diagnostik tertentu adalah rembesan IgA dan IgM in vitro oleh limfosit terpencil dari duodenum dan jejunum menggunakan teknik imunosorben seperti enzim.
  10. Untuk diagnostik ekspresi gluten enteropati, antibodi terhadap gluten dikesan dalam serum darah dengan menggunakan seluruh serum atau diencerkan dengan larutan natrium klorida isotonik yang disangga (pH 7.4) dalam nisbah 1:11 untuk media gandum. Antibodi terhadap gluten yang beredar dalam darah, serta autoantibodi terhadap retikulin dan sel epitelium usus kecil, didapati oleh reaksi imunofluoresensi tidak langsung.
  11. Biopsi membran mukus usus kecil. Biopsi paling sesuai diambil dari persimpangan duodenum berhampiran ligamen Treitz. Di tempat ini, usus diperbaiki dan oleh itu lebih senang mengambil biopsi di sini. Tanda ciri penyakit seliak adalah:
    • peningkatan bilangan sel goblet pada mukosa usus;
    • peningkatan bilangan limfosit interepitel (lebih daripada 40 per 100 sel epitelium usus usus);
    • atrofi vila;
    • penyusupan epitel dangkal dan pit dengan limfosit, dan lamina propria - dengan limfosit dan sel plasma.

Kriteria diagnostik untuk penyakit seliak

  1. Permulaan cirit-birit, sindrom malabsorpsi pada awal kanak-kanak, pertumbuhan terbantut dan perkembangan fizikal pada masa kanak-kanak dan remaja.
  2. Hasil khas kajian biopsi membran mukus duodenum atau jejunum.
  3. Pengesanan antibodi yang beredar ke gluten dalam darah, serta autoantibodi terhadap retikulin dan sel epitel usus kecil.
  4. Peningkatan klinikal dan morfologi (berdasarkan hasil biopsi berulang) setelah mengecualikan gluten (gandum, barli, rai, gandum) dari diet.
  5. Hasil positif pemuatan dengan gliadin (peningkatan kadar glugamin darah dengan cepat setelah pengambilan 350 mg gliadin per 1 kg berat badan).

Diagnosis pembezaan penyakit seliak. Tahap pertama diagnosis adalah untuk membuktikan pelanggaran penyerapan usus dan penyebabnya. Steatorrhea dan penurunan kadar kolesterol serum, karoten, kalsium dan prothrombin sahaja tidak membezakan penyakit seliak dari penyakit lain yang mungkin disebabkan oleh penyerapan yang tidak mencukupi. Mereka juga diperhatikan sekiranya berlaku pencernaan yang tidak normal yang disebabkan oleh reseksi awal perut dan ileum atau kekurangan pankreas.

Dalam diagnosis pembezaan penyakit utama mukosa usus kecil, ujian untuk toleransi xilosa sangat penting, kerana penyerapan normalnya sekiranya gangguan pencernaan dipertahankan untuk waktu yang lama - sehingga struktur membran mukus berubah. X-ray usus kecil selepas pentadbiran kontras juga membantu membezakan malabsorpsi disebabkan oleh lesi mukosa atau sebab lain. Pelepasan membran mukus yang tidak normal, pelebaran usus, pencairan penggantungan barium sulfat sangat mencurigakan penyakit mukosa.

Biopsi normal yang diperoleh dari usus kecil proksimal boleh dipercayai dikeluarkan dari diagnosis enteropati gluten yang tidak dirawat secara klinikal. Pada masa yang sama, biopsi yang menunjukkan lesi khas untuk enteropati gluten dengan pasti mengesahkan diagnosis ini. Kecualikan pengesanannya ketika memeriksa biopsi tanda-tanda histologi ciri penyakit Whipple dan penyakit Crohn. Untuk hipogammaglobulinemia, di mana perubahan pada membran mukus usus kecil menyerupai corak yang diperhatikan dalam penyakit seliak, ketiadaan atau penurunan jumlah sel plasma yang ketara adalah ciri.

Ketiadaan tanda-tanda histologi yang benar-benar spesifik, patognomonik untuk penyakit seliak, menunjukkan perlunya mempertimbangkan hasil biopsi dalam kombinasi dengan manifestasi penyakit yang lain..

Lesi mukosa sama atau hampir dengan yang diperhatikan dalam penyakit seliak berlaku pada sariawan tropik, limfoma usus kecil yang meresap, sindrom Zollinger-Ellison dengan hipersekresi yang ketara, saluran yang tidak diklasifikasikan, gastroenteritis virus pada anak kecil.

Pengesanan dalam darah antibodi yang beredar ke gluten, serta autoantibodi terhadap sel retikulin dan epitel usus kecil, bersamaan dengan penilaian struktur histologi membran mukus bahagian awalnya menjadikan diagnosis dan diagnosis pembezaan boleh dipercayai.

Peningkatan klinikal dan morfologi berikutan rawatan dengan diet bebas gluten toksik mengesahkan diagnosis penyakit seliak. Perlu diperhatikan bahawa peningkatan klinikal berlaku setelah beberapa minggu, dan normalisasi gambaran histologi memerlukan pematuhan pada diet bebas gluten selama beberapa bulan dan bahkan bertahun-tahun, walaupun beberapa peningkatan morfologi dapat dilihat pada tahap awal pengampunan klinikal..

Pada anak-anak kecil dengan gastroenteritis, diagnosis terhambat bukan hanya oleh kesamaan perubahan histologi pada membran mukus usus kecil dengan enteropati gluten, tetapi juga oleh reaksi positif terhadap diet bebas gluten.

Ujian beban gliadin (peningkatan pesat dalam tahap glutamin dalam darah selepas pemberian oral 350 mg gliadin setiap 1 kg berat badan) membantu membezakan enteropati gluten dari penyakit usus kecil yang lain, khususnya dari enteritis kronik; panjang, bermula pada zaman kanak-kanak, sejarah perubatan; pemburukan penyakit kerana penggunaan produk dari gandum, rai, barli, oat; kesan yang baik dari diet bebas gluten.

Diagnosis penyakit seliak berdasarkan gejala berikut: disfungsi membran mukus usus kecil; mendokumentasikan tanda-tanda kerosakan yang paling ketara; kehadiran antibodi yang beredar ke gluten; peningkatan klinikal dan morfologi yang berbeza setelah mengecualikan gluten toksik dari diet.

Diagnosis klinikal penyakit seliak

Klasifikasi klinikal penyakit seliak telah mengalami perubahan, hari ini kebanyakan pakar bersetuju dengan klasifikasi berikut:

  • Klasik - terutamanya gejala gastrousus.
  • Atipikal - terutamanya gejala bukan gastrousus, biasanya mono- dan oligosimtomatik.
  • Laten - tidak ada gejala walaupun perubahan ciri usus.

Diagnosis pembezaan penyakit seliak

Penyakit seliak mempunyai gambaran klinikal yang kompleks dan sangat berubah-ubah; banyak penyakit yang melibatkan mukosa usus serupa dengan penyakit seliak.

Keadaan yang disertai dengan lesi mukosa yang serupa dengan penyakit seliak:

  • Sariawan tropika;
  • Enteropati HIV;
  • Keadaan imunodefisiensi gabungan;
  • Kerosakan sinaran;
  • Komplikasi kemoterapi
  • Tindak balas cantuman lawan tuan rumah;
  • Iskemia kronik;
  • Giardiasis (giardiasis);
  • Penyakit Crohn;
  • Gastroenteritis eosinofilik;
  • Sindrom Zollinger-Ellison;
  • Enteropati autoimun;
  • Enteropati yang berkaitan dengan limfoma sel-T;
  • Sarung tahan api;
  • Collagen sprue.

Empat yang terakhir kemungkinan berkaitan dengan penyakit seliak..

Ujian diagnostik

Hanya endoskopi dengan biopsi usus kecil dan ujian serologi positif untuk penyakit seliak yang dapat membuat diagnosis. Ini adalah standard emas untuk diagnosis.

Peranan endoskopi pada penyakit seliak yang disyaki

Walaupun endoskopi adalah prasyarat untuk biopsi usus besar, kepekaannya tidak mencukupi untuk mengesan semua manifestasi penyakit seliak..

Penemuan khas mengenai endoskopi:

  • Lipatan bersisik, alur, mozek;
  • Lipatan licin;
  • Lipatan yang lebih kecil atau hilang dengan penyusupan yang ketara.

Biopsi kolon

Morfologi mukosa usus kecil bersama dengan serologi positif adalah standard emas untuk mendiagnosis penyakit seliak. Pelbagai biopsi diambil dari pertengahan dan ketiga bahagian bawah duodenum. Endoskopi menjadi kaedah yang paling mudah untuk mendapatkan biopsi lapisan usus kecil. Biopsi aspirasi (kapsul Crosby) memberikan biopsi berkualiti.

Ciri histologi enteropati gluten

Penyakit seliak menyebabkan kerosakan pada selaput lendir usus kecil proksimal, yang secara beransur-ansur menurun ke arah bahagian distal. Dalam kes yang teruk, perubahan boleh mencapai membran mukus ileum. Tahap penglibatan proksimal bergantung kepada keparahan penyakit. Dalam kes terpendam, mereka boleh menjadi sangat halus dengan perubahan kecil atau tidak normal yang terdapat di bahagian tengah jejunum. Dalam beberapa kes, terdapat perubahan pada membran mukus perut dan rektum.

Kadang-kadang keterlibatan duodenum dan bahagian awal jejunum sangat terhad, maka biopsi kedua dibenarkan pada pesakit dengan antibodi endomisial positif (EMA). Walau bagaimanapun, ini hanya disarankan apabila ketiga-tiga sampel biopsi pertama menunjukkan gambaran histologi yang normal..

Klasifikasi Marsh terhadap perubahan usus kecil

  • Tahap 0. Mukosa pra-penyusupan; pada 5% pesakit dengan dermatitis Dühring, spesimen usus kecil secara luaran kelihatan normal.
  • Tahap I. Peningkatan bilangan limfosit intraepitelium (IEL) lebih daripada 30 per 100 enterosit.
  • Tahap II. Hiperplasia crypts. Peningkatan tambahan IEL. Meningkatkan kedalaman crypt tanpa mengurangkan ketinggian villi. Perubahan ini diperhatikan pada 20% pesakit dengan penyakit seliak dan dermatitis Duhring..
  • Tahap III. Atrofi jahat; A - separa, B - subtotal, C - jumlah. Perubahan ini, klasik untuk penyakit seliak, terdapat pada 40% pesakit dengan dermatitis Duhring dan 10-20% kerabat pesakit seliak lini pertama. Walaupun terdapat perubahan dalam membran mukus yang dikesan, sebilangan besar pesakit tidak bergejala dan oleh itu mereka dirujuk kepada kes subklinikal atau pendam. Penyakit ini mungkin tidak didiagnosis dan mungkin menyerupai giardiasis yang teruk, alahan makanan pada kanak-kanak, penyakit cangkok-lawan-host, iskemia usus kecil kronik, saluran tropis, kekurangan imunoglobulin, dan kekurangan imunodefisiensi lain..
  • Tahap IV. Jumlah atrofi jahat. Ini adalah penyakit peringkat akhir pada sekumpulan pesakit yang sangat kecil yang tidak bertindak balas terhadap diet bebas gluten dan yang mungkin mengalami komplikasi malignan. Mereka dapat mengumpulkan kolagen pada lapisan mukosa dan submucosal (kolagen sprue, yang berkaitan dengan perkembangan penyakit seliak). Pesakit dengan penyakit jenis 4 biasanya tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan steroid, imunosupresan, atau kemoterapi.

Aspek umum untuk mendiagnosis penyakit seliak

Penyakit seliak sering berlaku di seluruh dunia dan mempengaruhi kira-kira satu dari 100 hingga 1 dari 300 orang.

Penyebaran penyakit seliak hampir sama di berbagai kawasan di dunia - jadi dengan ukuran gunung es yang sama, hanya paras garis air yang berubah-ubah.

Garis air menentukan nisbah kes yang didiagnosis dan tidak didiagnosis. Ini bergantung pada: 1) kesedaran mengenai penyakit seliak, 2) kemampuan diagnostik, dan 3) manifestasi klinikal dinamik (misalnya, sebagai akibat dari kepatuhan separa terhadap diet).

Di negara-negara membangun, hujung gunung es (kes yang didiagnosis secara klinikal) kemungkinan besar kurang.

Skop operasi diagnostik, bergantung pada sumber yang ada, dapat berkisar dari standard emas, yang meliputi endoskopi diikuti dengan biopsi usus kecil dan ujian serologi khas untuk mengesahkan atau mengesan penyakit, hingga situasi di mana hanya minimum dilakukan, mengingat peluang yang ada..

Sekiranya biopsi tidak mungkin, "hanya serologi" tetap tersedia untuk mendiagnosis penyakit seliak, dan ujian serologi lebih murah daripada endoskopi dan biopsi.

Sekiranya tidak ada biopsi, kriteria untuk penyakit seliak adalah:

  • kehadiran autoantibodi;
  • pergantungan titer AT pada gluten;
  • gejala klinikal yang ada;
  • penurunan gejala dan titer AT ke transglutaminase pada diet bebas gluten;
  • meningkatkan pertumbuhan kanak-kanak dengan diet bebas gluten.

Pada akhirnya, ujian termudah dan termurah adalah ELISA. Setelah ujian anti-tTG IgA yang cukup sensitif dan spesifik tersedia, ia sangat sesuai untuk kawasan yang kurang maju..

Di beberapa kawasan geografi, kerana ketersediaan ujian diagnostik berkurang, aspek klinikal menjadi lebih penting. Diet bebas gluten berdasarkan beras dan jagung adalah langkah terakhir yang penting dalam mengesahkan diagnosis penyakit seliak.

Diagnosis penyakit seliak secara berperingkat:

  1. Autoantibodi dan endoskopi dengan biopsi usus kecil (standard emas).
  2. Endoskopi dengan biopsi usus kecil.
  3. Autoantibodi:
    - EMA atau anti-tTG atau kedua-duanya (bergantung pada kemampuan dan pengalaman);
    - ELISA.
  4. Diagnosis berdasarkan data dari klinik dengan dinamiknya setelah diet nasi dan jagung.

Walaupun endoskopi adalah ujian diagnostik penting untuk penyakit seliak, namun bukan satu-satunya. Kehadiran tanda atrofi selaput lendir usus kecil boleh menjadi penanda penyakit seliak hanya di tempat di mana ia tersebar luas, dan di negara lain ia boleh menjadi tanda penyakit lain: sariawan tropika, kekurangan zat makanan, penyakit rantai berat, dll..

Walau bagaimanapun, prosedur ini sangat penting untuk peningkatan penanda serum penyakit seliak. Dalam kes ini, ahli endoskopi harus berhati-hati dan melakukan biopsi usus kecil..

Menggunakan antibodi serum untuk mendiagnosis penyakit seliak

  • Antibodi endomisial IgA (IgA EMA, ketepatan diagnostik tertinggi);
  • Antibodi transglutaminase tisu IgA (IgA tTG);
  • Antibodi IgA antigliadin (IgA AGA);
  • Antibodi IgG antigliadin (IgG AGA).

Ujian serologi boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan berdasarkan antigen kawalan:

  • Ujian antibodi anti-tTG;
  • Ujian Antibodi Antigliadin.

IgA (EMA) - Antibodi endomisial IgA, mengikat endomisium, tisu penghubung di sekitar otot licin, membentuk corak berbintik khas, yang dapat dilihat menggunakan pendarfluor tidak langsung. Hasil ujian hanya dinilai positif atau negatif, kerana antibodi serum yang rendah bahkan khusus untuk penyakit seliak. Antigen kawalan dikenal pasti sebagai transglutaminase tisu (tTG atau translglutaminase 2). Antibodi endomisial IgA mempunyai kepekaan dan kekhususan yang sederhana untuk penyakit seliak aktif yang tidak dirawat.

Antibodi transglutaminase tisu (IgA tTG) - antigen yang mana antibodi endomisial diarahkan - transglutaminase. Antibodi anti-tTG sangat sensitif dan spesifik untuk diagnosis penyakit seliak.

Ujian imunosorben berkait enzim (ELISA) untuk antibodi IgA anti-tTG kini tersedia secara meluas, mudah dilakukan, kurang bergantung kepada penyelidik, dan lebih murah daripada ujian untuk mengesan antibodi endomisial IgA. Ketepatan diagnostik ujian imun anti-tTG IgA lebih tinggi kerana penggunaan tTG manusia dan bukannya ubat tTG bukan manusia yang digunakan sebelumnya.

Ujian dengan antibodi antigliadin (IgA AGA dan IgG AGA) - Gliadin adalah protein utama yang terdapat dalam gandum dan tergolong dalam kumpulan gluten. Gliadin yang disucikan tersedia dan digunakan sebagai antigen dalam ujian ELISA untuk penentuan antibodi antigliadin serum. Antibodi serum antigliadin sering meningkat pada pesakit yang tidak dirawat dan ujian ini telah digunakan untuk diagnosis selama beberapa tahun.

Walaupun ujian ini mempunyai kepekaan dan kekhususan yang sederhana jika dibandingkan dengan ujian IgA yang disenaraikan di atas, mereka menunjukkan nilai mereka dalam pemeriksaan penyakit pada populasi umum..

Ujian AGA secara ringkas disarankan sebagai wajib kerana kepekaan dan kekhususannya yang rendah.

Penyakit seliak

Diagnosis pembezaan

LIHAT SEMUA 

Duodenitis peptik

Pesakit mengalami sakit perut yang kronik atau berulang atau rasa tidak selesa di bahagian atas perut, biasanya berkaitan dengan makanan. Mungkin mempunyai sejarah penggunaan ubat anti-radang nonsteroid dan penggunaan ubat antasid untuk melegakan ketidakselesaan.

Duodenitis peptik dikaitkan dengan kerosakan asid dan mengakibatkan spektrum perubahan histologi pada membran mukus yang sukar dibezakan dengan yang dilihat pada penyakit seliak. [50] Jeffers MD, Hourihane DO. Penyakit seliak dengan ciri histologi duodenitis peptik: nilai penilaian limfosit intraepithelial. J Clin Pathol. 1993 Mei; 46 (5): 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com Atas sebab ini, kedua-dua biopsi harus dilakukan pada mentol duodenum, serta di bahagian kedua atau ketiga duodenum (relatif terlindung dari kerosakan peptik). Biopsi bola dan duodenum distal harus diarahkan untuk pemeriksaan patologi pada kapal individu.

Penyakit Crohn

Penyakit Crohn boleh mempengaruhi mana-mana bahagian saluran gastrointestinal, dan gejala boleh berubah-ubah.

Penemuan histologi klasik merangkumi granuloma, bisul, dan keradangan akut dan kronik, sering merebak ke semua lapisan dinding usus..

Serologi transglutaminase tisu biasanya negatif dan tidak boleh bertindak balas terhadap gluten.

Penyakit seliak (K90.0)

Versi: Buku Panduan Penyakit MedElement

maklumat am

Penerangan Ringkas

Penyakit seliak adalah penyakit genetik kronik yang dicirikan oleh intoleransi gluten berterusan dengan perkembangan atrofi reversibel hiperregeneratif selaput lendir usus kecil dan sindrom malabsorpsi yang berkaitan sindrom Malabsorpsi (malabsorpsi) adalah gabungan hipovitaminosis, anemia dan hipoproteinemia kerana penyerapan usus
.

Gluten adalah sekumpulan protein yang terdapat dalam gandum, barli, gandum dan rai dalam bentuk gluten. Komponen yang paling toksik adalah alpha gliadin. Kepekaan gluten yang tidak normal menyebabkan kerosakan pada selaput lendir usus kecil dan reaksi keradangan, yang, dengan jangka masa yang panjang, menyebabkan atrofi vila secara beransur-ansur.

- Buku rujukan perubatan profesional. Piawaian rawatan

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, ulasan, membuat janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID / iOS

- Panduan perubatan profesional

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, ulasan, membuat janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID / iOS

Pengelasan

Bergantung pada gambaran klinikal, bentuk berikut dibezakan:

1. Penyakit seliak klasik - dominasi gejala dan akibat malabsorpsi gastrousus. Diagnosis adalah dengan ujian serologi, bukti histologi atrofi vena, dan peningkatan gejala dengan diet bebas gluten.

2. Penyakit seliak dengan gejala atipikal - dominasi gejala ekstraintestinal. Diagnosis adalah dengan ujian serologi, bukti histologi atrofi vena, dan peningkatan gejala dengan diet bebas gluten.

3. Penyakit seliak senyap (asimtomatik) dijumpai pada pesakit tanpa gejala dengan ujian serologi positif dan atrofi vena pada biopsi. Pesakit dikenal pasti dengan menyaring kumpulan tinggi. Atrofi Villus dapat dikesan secara tidak sengaja dengan endoskopi atau biopsi kerana sebab lain.

4. Penyakit seliak laten ditentukan oleh ujian serologi positif dan ketiadaan atrofi vena dalam biopsi. Pesakit tidak mempunyai manifestasi klinikal, tetapi mereka mungkin muncul dalam kombinasi dengan perubahan histologi atau tanpanya.

Jadual ringkasan klasifikasi klinikal penyakit seliak

Eksplisit / klasik

(terang-terangan, klasik, tipikal)

- ujian serologi positif

- atrofi hiperregeneratif (Marsh II-III)

Atipikal

- manifestasi enteropati tidak ada atau minimum

- manifestasi atipikal berlaku

- ujian serologi positif 
- atrofi hiperregeneratif (Marsh II-III)

Dihapus / tidak simptomatik (senyap, tidak simptomatik)

- tiada manifestasi klinikal
- ujian serologi positif

- atrofi hiperregeneratif (Marsh II-III)

Pendam / berpotensi (pendam, berpotensi)

- tiada manifestasi klinikal

- ujian serologi positif

- penanda genetik positif (HLA DO2 / DQ8)

- seni bina mukosa tidak terganggu

- peningkatan bilangan MEL (Marsh I)

Refractory - biasanya dikaitkan dengan perkembangan komplikasi penyakit seliak (collagen sprue, ulserative jejunoileitis, limfoma usus)

- terdapat tanda-tanda klinikal, serologi dan histologi penyakit seliak yang meyakinkan

- tiada tindak balas terhadap diet bebas gluten

Etiologi dan patogenesis

Etiopatogenesis tidak difahami sepenuhnya.

Gluten adalah sekumpulan protein yang terdapat dalam gandum, barli, gandum dan rai dalam bentuk gluten. Komponen yang paling toksik adalah alpha gliadin. Kepekaan gluten yang tidak normal menyebabkan kerosakan pada selaput lendir usus kecil dan reaksi keradangan, yang, dengan jangka masa yang lama, menyebabkan atrofi vila secara beransur-ansur.
Gluten mengikat reseptor sel epitelium tertentu, menentukan gen HLA dan / atau virus yang rosak dan mengaktifkan tindak balas imun Th1 membran mukus. Bilangan limfosit dan plasmosit yang menghasilkan antibodi antigliadin, serta T-limfosit khusus gliadin dalam lamina propria meningkat.
Dengan kemajuan proses, mekanisme autoimun dicetuskan, akibatnya antibodi anti-endomisial dan anti-retikulin dihasilkan.

Epidemiologi

Gambar klinikal

Gejala, tentu saja

Hipoplasia enamel gigi, sakit kepala migrain, dan peningkatan tahap transaminase dalam darah dapat diperhatikan. Perkaitan penyakit seliak dengan endokrinopati autoimun seperti tiroiditis telah diperhatikan.

Diagnostik

Kajian kontras sinar-X
Kontras oral tidak begitu bermaklumat, kerana untuk alasan yang diketahui, ia tidak memungkinkan untuk mengisi usus dengan ketat. Berdasarkan kaedah ini, adalah mungkin untuk membuat kesimpulan umum mengenai pergerakan usus kecil dan, kadang-kadang, mengenai kelegaan mukosa..

Kajian kontras sinar-X menggunakan pengisian usus kecil dan ketat memerlukan penggunaan tiub atau retrograde mengisi usus kecil melalui ileum. Semasa menggunakan kontras yang ketat, sebilangan pesakit menunjukkan lingkaran hipotonik usus kecil yang melebar. Kontur gelung menjadi halus, rata. Peristalsis tiba-tiba melemah atau tidak ada, gambar menjadi statik.

Biopsi usus kecil proksimal
Petunjuk: ujian positif dengan antibodi (lihat diagnosis serologi), kecuali bagi orang yang mempunyai dermatitis hepertiform biopsi yang terbukti.
Biopsi duodenum juga dilakukan dengan:
- tanda-tanda klinikal malabsorpsi yang jelas;
- cirit-birit kronik;
- disyaki penyakit seliak;
- kecurigaan tumor usus kecil;
- kecurigaan penyakit Crohn dengan lesi usus kecil yang dominan;
- disyaki penyakit Whipple;
- disyaki giardiasis;
- sindrom pencemaran bakteria usus kecil yang disyaki.

Diagnosis morfologi penyakit seliak
Berdasarkan pengesanan tanda-tanda dua proses yang berlaku secara selari dalam membran mukus usus kecil: atrofi dan keradangan.

Atrofi membran mukus pada penyakit seliak bersifat hiper-regeneratif. Manifestasi atrofi: pemendekan dan penebalan vili, pemanjangan (hiperplasia) crypt. Mengubah nisbah ketinggian vili ke kedalaman crypt adalah penting untuk diagnosis penyakit seliak. Biasanya, nisbah ini sekurang-kurangnya 2: 1. Penilaiannya hanya dapat dilakukan dengan orientasi spesimen histologi yang betul, kriteria keterwakilannya ialah kehadiran sekurang-kurangnya tiga vili dan kripto bersebelahan dipotong secara membujur.

Penyusupan mukosa radang merangkumi penyusupan epitel dangkal dengan limfosit dan penyusupan limfoplasmacytic lamina propria.
Kandungan normal limfosit interepitel (MEL) dalam epitelium vili usus kecil tidak melebihi 30 per 100 sel epitelium. Manifestasi histologi khas penyakit seliak adalah peningkatan kandungan MEL pada limfositosis vili atau intraepithelial..
Peningkatan penyusupan lamina propria oleh sel plasma dan ciri limfosit penyakit seliak tidak mempunyai nilai diagnostik bebas dan dapat dipertimbangkan hanya jika terdapat tanda-tanda histologi penyakit yang lain.
Di antara sel yang menyusup ke lamina propria dan epitel, neutrofil dapat dijumpai dalam jumlah yang cukup banyak.
Untuk mengesahkan diagnosis penyakit seliak, perlu adanya atrofi vili dengan pelbagai peringkat..

Kriteria Marsh (1999) digunakan untuk menyeragamkan penemuan patologi dalam penyakit seliak.

Klasifikasi gambaran histologi penyakit seliak bergantung pada kehadiran dan kombinasi tanda-tanda sesuai dengan sistem Marsh yang diubah

Pentas

Perubahan histologi

Peningkatan penyusupan epitelium vili limfosit interepithelial (MEL)

Peningkatan penyusupan epitel MEL villi + hiperplasia crypt (pemanjangan) (nisbah ketinggian villus ke kedalaman crypt kurang dari 2: 1)

Atrofi vila separa + hiperplasia crypt

Atrofi vila subtotal + hiperplasia crypt

Jumlah atrofi jahat + hiperplasia crypt

Marsh ii
Pemanjangan crypt (tahap hiperplastik penyakit seliak) adalah manifestasi pertama atrofi hiperregeneratif membran mukus usus kecil. Pada peringkat ini, nisbah panjang villus ke kedalaman crypt menurun kepada 1: 1. Selari dengan pemanjangan crypt, berlaku beberapa pengembangan villi. Penyusupan epitel dengan limfosit berterusan. Nisbah panjang villus hingga kedalaman crypt hanya boleh dinilai dalam spesimen yang berorientasikan betul..

Marsh iii
Pada peringkat berikutnya (atropik) penyakit seliak, terdapat pemendekan dan pengembangan vil secara beransur-ansur selari dengan pendalaman crypt (Marsh IIIA) hingga hilangnya vili (Marsh IIIC). Dalam kes sedemikian, struktur membran mukus usus kecil menyerupai usus besar..
Tahap ini juga dicirikan oleh perubahan epitel permukaan yang berkaitan dengan kerosakannya dan percubaan untuk tumbuh semula:
- peningkatan saiz sel;
- basofilia sitoplasma;
- peningkatan saiz nukleus;
- pembersihan kromatin nuklear;
- kehilangan orientasi basal oleh inti (pseudo-stratifikasi epitel);
- kabur dan ketidaktentuan sempadan berus (boleh hilang sama sekali).

Persatuan Eropah Gastroenterologi Pediatrik, Hepatologi dan Pemakanan (ESPGHAN) menyemak semula kriteria untuk diagnosis pasti penyakit seliak pada tahun 1990.

Kriteria Diagnostik untuk Penyakit Seliak (ESPGHAN)
1. Anamnesis dan manifestasi klinikal yang konsisten dengan penyakit seliak.
2. Hasil ujian saringan serologi yang sesuai dengan penyakit seliak.
3. Penemuan histologi selaras dengan penyakit seliak (atrofi mukosa).
4. Tindak balas klinikal dan serologi yang jelas terhadap diet bebas gluten.
5. Umur pesakit melebihi 2 tahun.
6. Keadaan klinikal lain yang dapat mensimulasikan penyakit seliak dikecualikan.

Oleh itu, adalah mungkin untuk menahan diri dari melakukan biopsi kedua dengan penemuan serologi dan histologi khas penyakit seliak, serta jika ada tindak balas klinikal yang jelas terhadap diet bebas gluten. Walau bagaimanapun, menurut cadangan Persatuan Gastroenterologi British, untuk pengesahan diagnosis yang lebih dipercayai, pemeriksaan histologi berulang diperlukan selepas 4-6 bulan dari awal diet bebas gluten..
Bagi pesakit asimptomatik atau asimtomatik, dalam kes penyakit seronegatif, atau apabila tindak balas klinikal tidak dapat dinilai, pemeriksaan histologi dari masa ke masa tetap wajib dilakukan..
Pada orang yang mempunyai data morfologi yang dipersoalkan atau hasil ujian serologi negatif, disarankan untuk melakukan pengetikan untuk kehadiran haplotip HLA-DQ2 dan HLA-DQ8 dari kompleks histokompatibiliti utama. Oleh kerana ekspresi molekul-molekul ini adalah prasyarat untuk perkembangan penyakit seliak, ketiadaan mereka menghalang diagnosis ini..

Ujian Cabaran Gluten
Ini dilakukan untuk memperjelas kehadiran penyakit seliak dalam kasus di mana penyakit seliak yang didiagnosis sebelumnya kelihatan meragukan, sementara pasien sedang menjalani diet bebas gluten.
Biasanya, ujian cabaran mungkin diperlukan dalam situasi berikut:
1. Pematuhan dengan diet bebas gluten dimulakan secara empirik sebelum pemeriksaan morfologi usus kecil dan / atau memperoleh hasil ujian serologi untuk penanda penyakit seliak..
2. Diagnosis dibuat pada masa kanak-kanak berdasarkan data morfologi tanpa pengesahan serologi (pada kanak-kanak, kemungkinan enteropati sementara yang mensimulasikan penyakit seliak: enteropati disebabkan protein disebabkan oleh intoleransi terhadap susu lembu, soya, dll., Intoleransi gluten sementara, sindrom postenteritis).

Penentuan serologi penanda penyakit seliak dan pemeriksaan morfologi mukosa usus mesti dilakukan sebelum permulaan ujian provokatif. Selanjutnya, pesakit perlu mengambil sekurang-kurangnya 10 g gluten setiap hari (contohnya, 4 keping roti). Kajian serologi dan morfologi berulang dilakukan dalam 4-6 minggu. Pengenalpastian perubahan ciri penyakit seliak dianggap sebagai pengesahan diagnosis.

Diagnostik makmal

Analisis darah umum:
- tanda-tanda anemia mikrositik kekurangan zat besi;
- tanda-tanda anemia yang berkaitan dengan kekurangan B12 dan / atau asid folik (sangat jarang berlaku).

Biokimia:
- hipoproteinemia;
- hipokalemia;
- hipokalsemia;
- hipomagnesemia;
- hipofermentemia.
Perubahan dikesan terutamanya pada pesakit dengan bentuk penyakit seliak dan malabsorpsi yang teruk.

Pemeriksaan scatologi:
- warna cahaya;
- dempul, konsistensi tanah liat;
- berbuih;
- dengan bau yang tidak menyenangkan;
- sejumlah besar pergerakan usus (sehingga 1000-1500 ml / hari);
- creatorrhea (peningkatan kandungan dalam tinja serat otot dan tisu penghubung yang tidak dicerna);
- steatorrhea (peningkatan kandungan lemak neutral, asid lemak atau sabun di dalam najis). Kehilangan lemak mencapai 30-40g / hari.

Ujian serologi sangat sensitif dan spesifik. Semua ujian diagnostik harus dilakukan terhadap diet biasa pesakit, kerana makanan mesti mengandungi gluten.
Oleh kerana kepekaan dan kekhususan yang rendah (70-80%), ujian dengan antibodi antigliadin (AGA-IgA, AGA-IgG) pada masa ini tidak digalakkan. Ujian antibodi anti-retikulin juga tidak banyak digunakan..

1. Tentukan: IgA t-TG (antibodi terhadap transglutaminase tisu) dan IgA EMA (antibodi endomisial). Sensitiviti anti-tTG-IgA dalam diagnosis penyakit seliak adalah 91-97%, kekhususan mendekati 100%.
"Standard emas" untuk diagnosis serologi penyakit seliak adalah ujian EMA-IgA. Kekhususannya mencapai 100% dengan kepekaan sekitar 90%. Anti-tTG-IgA ditentukan oleh ujian imunosorben berkait enzim (ELISA). Ujian ini boleh kekal positif untuk jangka masa panjang (sehingga 1 tahun) tanpa mengira gambaran histologi penyakit ini..

2. Ujian serologi untuk penyakit seliak pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun kurang dipercayai.

3. Semasa menjalankan diagnostik serologi, perhatian khusus diperlukan untuk pesakit yang menderita kekurangan IgA selektif. Pada pesakit seperti itu, penanda kelas IgA mungkin tidak dapat ditentukan walaupun terdapat penyakit seliak. Dalam kes sedemikian, ujian untuk anti-tTG, EMA atau AGA-IgG adalah disyorkan.

Diagnosis pembezaan

Komplikasi

Komplikasi penyakit seliak biasanya timbul pada orang dewasa - bertahun-tahun selepas bermulanya penyakit.

1. Tumor ganas sistem pencernaan adalah penyebab utama kematian pada 10-50% pesakit dengan penyakit seliak. Risiko terkena tumor ganas usus kecil (limfoma non-Hodgkin, adenokarsinoma) pada pesakit dengan penyakit seliak adalah 100-200 kali lebih tinggi daripada pada pesakit tanpa penyakit seliak. Peningkatan risiko tumor di usus kecil dan anggota keluarga pesakit celiac.

Yang paling sukar untuk didiagnosis adalah limfoma usus kecil (limfoma bukan Hodgkin - kod ICD - C82).
Tanda-tanda mengembangkan limfoma bukan Hodgkin:

- kemerosotan keadaan pesakit secara tiba-tiba dan perubahan parameter biokimia darah dengan latar belakang terapi yang mencukupi untuk penyakit seliak;
- episod berulang penyumbatan usus dinamik;
- perkembangan anemia yang tajam dan peningkatan ESR;
- penampilan reaksi positif terhadap darah semasa pemeriksaan koprologi;
- perkembangan hipoproteinemia yang tajam dan penurunan kandungan imunoglobulin;
- pengesanan limfadenopati Limfadenopati adalah keadaan yang ditunjukkan oleh peningkatan kelenjar getah bening sistem limfa.
semasa imbasan CT perut.

2. Eunocolitis ulseratif - kemunculan pelbagai ulser kronik di jejunum dan / atau (kurang kerap) di ileum. Demam muncul, penurunan berat badan yang cepat, cirit-birit, sakit perut. Ulser, pada gilirannya, boleh menjadi rumit oleh perforasi Perforasi - penampilan kecacatan melalui dinding organ berongga.
, pendarahan, pembentukan stenosis cicatricial Stenosis - penyempitan organ tubular atau bukaan luarannya.
usus dengan perkembangan episod penyumbatan usus.

3. Penyumbatan usus yang dinamik.

5. Osteoporosis sekunder kerana penurunan penyerapan vitamin D dan kalsium.

Rawatan

Setelah diagnosis, pesakit harus menjalani latihan dalam menilai gejala penyakit dan kemungkinan komplikasi, membuat diet yang mencukupi.

Prinsip terapi:
- berunding dengan pakar pemakanan yang berpengalaman;
- pendidikan penyakit;
- pematuhan seumur hidup terhadap diet bebas gluten;
- diagnosis dan rawatan kekurangan pemakanan;
- pemerhatian jangka panjang oleh pelbagai pakar.

Pelanggaran ujian serologi yang berterusan mungkin menunjukkan kurangnya kepatuhan terhadap diet bebas gluten atau pengambilan gluten dalam makanan yang tidak disengajakan.

Makanan bebas gluten seumur hidup: Hilangkan gandum, rai dan barli, yang mengandungi peptida gluten. Walaupun sedikit gluten tidak diingini. malah penggunaan gluten dalam jumlah 0.1-2 g / hari. membawa kepada perkembangan penyakit.
Oat (yang mungkin selamat bagi kebanyakan pesakit seliak) juga harus terhad kerana kemungkinan pencemaran gluten semasa memasak..
Definisi ketat diet bebas gluten tetap kontroversial kerana kurangnya kaedah yang tepat untuk menentukan gluten dalam makanan dan kurangnya bukti saintifik mengenai ramuan yang mengandungi jumlah gluten yang selamat..

Produk yang berasal dari haiwan dibenarkan, serta jagung, beras dan tepung kedelai, sayur-sayuran, buah-buahan, buah beri. Kadang-kadang perlu mengecualikan pengambilan laktosa (kemungkinan perkembangan kekurangan laktase sekunder).

Terapi ubat
Pembetulan vitamin, kekurangan mineral, osteoporosis, termasuk kekurangan zat besi, kalsium, fosforus, folat, vitamin B12 dan vitamin larut lemak.

Dalam kes yang teruk, ubat berikut ditunjukkan: kalsium glukonat 5-10 g / hari, ergocalciferol 0,01-1 mg / hari. (hingga 2.5 mg / hari dengan penyerapan yang teruk), besi sulfat 300 mg / hari, asid folik 5-10 mg / hari, sediaan multivitamin.

Terapi infusi: sediaan protein, emulsi lemak, larutan glukosa, pembetulan keseimbangan elektrolit air dan keseimbangan asid-basa.

Dalam keadaan pesakit yang sangat serius - pindahkan ke pemakanan parenteral.

Dengan penyakit seliak refraktori (berlaku pada 15% kes) - glukokortikoid, sebagai contoh, prednisolon 20 mg / hari. di dalam selama lebih kurang 6 minggu. Petunjuk untuk terapi prednisolon adalah kekurangan kesan dari diet bebas gluten selama 3-6 minggu, ketiadaan penyakit keradangan lain pada usus kecil, disertai oleh sindrom malabsorpsi, tidak adanya komplikasi (limfoma usus kecil, eynocolitis ulseratif).

Pandangan moden mengenai diagnosis dan rawatan penyakit seliak pada anak kecil

Gluten enteropati (GE) adalah salah satu penyakit genetik saluran gastrousus yang paling biasa ditentukan. Tanda-tanda klinikal HE, kaedah diagnostik untuk HE dan pendekatan untuk rawatan penyakit ini dipertimbangkan..

Gluten enteropati (GE) adalah salah satu penyakit saluran gastrousus yang paling biasa ditentukan. Gambaran klinikal GE, kaedah diagnostik GE dan pendekatan untuk rawatan penyakit ini diperiksa.

Masalah enteropati gluten (GE) kini mempunyai kaitan khusus, memandangkan data terkini mengenai kelazimannya. Ramai pakar pediatrik yakin bahawa HP adalah penyakit jarang kanak-kanak pada tahun-tahun pertama kehidupan, yang mempunyai manifestasi klinikal khas sindrom malabsorpsi [1, 5].

Data epidemiologi semasa menunjukkan bahawa kejadian GE pada populasi mencapai 1%. Ini menjadikan DIA sebagai penyakit genetik saluran gastrousus yang paling biasa. Tanda-tanda klinikal HE sangat pelbagai, yang menyukarkan diagnosis tepat pada masanya [1]. Perhatian yang tidak mencukupi diberikan kepada gejala HP ekstrestestinal. Ini merangkumi pelbagai keadaan kekurangan (terapi tahan api, anemia kekurangan zat besi, osteoporosis), manifestasi kulit (cheilitis, dermatitis), gangguan perkembangan fizikal dan seksual. Kanak-kanak dengan patologi ini diperhatikan oleh banyak pakar untuk masa yang lama, menjalani pemeriksaan berulang dan menerima terapi ubat tanpa kesan yang signifikan, yang memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup mereka dan memperburuk prognosis penyakit ini [2–4].

GE (penyakit seliak) adalah enteropati sel T sel autoimun yang ditentukan secara genetik, yang dicirikan oleh intoleransi berterusan terhadap protein spesifik endosperma biji-bijian beberapa bijirin dengan perkembangan atrofi hiperregeneratif membran mukus usus kecil dan sindrom malabsorpsi yang berkaitan..

Prolamin (protein larut alkohol kaya glutamin dan prolin), iaitu gliadin gandum, rye secalin dan barli chordin, adalah "toksik" bagi pesakit dengan HE. Kepunyaan kumpulan protein avenin oat ini telah dibincangkan baru-baru ini, tetapi dalam praktiknya ia masih harus diklasifikasikan sebagai "toksik" [4]. Dalam literatur perubatan, semua protein bijirin yang berbahaya bagi pesakit dengan HE adalah singkatnya yang ditunjukkan dengan istilah "gluten". Faktor pencetus untuk pengembangan HE adalah penggunaan gluten dan adanya kecenderungan genetik (didiagnosis pada pesakit dengan haplotip HLA-DQ2 atau DQ8) [2].

Gambaran klinikal enteropati gluten

Gejala khas HE - sakit perut, muntah, hilang selera makan, najis fetid yang banyak, cirit-birit, kembung perut, perkembangan fizikal yang tertunda - lebih kerap berlaku pada usia dini, berkembang 1.5-2 bulan selepas pengenalan produk bijirin ke dalam diet, mungkin selepas berjangkit penyakit. Juga dicirikan oleh peningkatan kekerapan tindakan buang air besar, polyfecalia, steatorrhea, peningkatan keliling perut terhadap latar belakang penurunan berat badan, tanda-tanda kekurangan zat makanan (penurunan berat badan, penipisan lapisan lemak subkutan), penurunan nada otot, kehilangan kemahiran dan kebolehan yang diperoleh sebelumnya, edema hipoproteinemik [4].

Sesuai dengan cadangan terkini ESPGHAN (European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition; European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition), kanak-kanak dan remaja yang mempunyai keadaan atau gejala berikut akan menjalani pemeriksaan untuk kehadiran HPE: cirit-birit kronik atau berulang, mual atau muntah, sindrom kesakitan kronik, perasaan peregangan, sembelit kronik, kelewatan perkembangan, penurunan berat badan, kerencatan pertumbuhan, akil baligh, amenorea, anemia kekurangan zat besi, fraktur spontan (osteopenia / osteoporosis), stomatitis aphthous berulang, dermatitis herpetiformis, meningkat aktiviti enzim hati, sindrom keletihan kronik [4]. Diagnosis HE dalam kes seperti ini biasanya tidak sukar, dan pengambilan makanan bebas gluten tepat pada masanya akan menyebabkan melegakan gejala klinikal dan normalisasi kadar perkembangan fizikal dan neuropsik anak..

Pengesanan satu atau lebih gejala ini pada kanak-kanak memerlukan pemeriksaan serologi wajib (penentuan kepekatan antibodi IgA terhadap transglutaminase tisu) pada peringkat pesakit luar. Ujian ini tidak tersedia pada semua tetapan penjagaan kesihatan. Sekiranya peningkatan kandungan antibodi terhadap transglutaminase tisu dikesan, kanak-kanak tersebut dihantar ke hospital ke hospital yang mempunyai alat untuk diagnostik sasaran penyakit seliak untuk pemeriksaan yang lebih terperinci dan pemeriksaan endoskopi duodenum dan jejunum dengan biopsi untuk analisis histologi (wajib!). Perlu diingat bahawa pemeriksaan kanak-kanak dengan HPE yang disyaki, baik secara serologi dan morfologi, mesti dilakukan dengan ketat dengan latar belakang diet biasa.!

Diagnostik

Diagnosis HE berdasarkan:

  • manifestasi klinikal ciri dan data anamnesis;
  • keputusan ujian serologi positif;
  • diagnosis histologi berdasarkan penilaian kerosakan asas (peningkatan jumlah T-limfosit interepithelial (MEL)), perubahan struktur (pemendekan hiperplasia vili dan crypt).

Kaedah penyelidikan instrumental

Pesakit menjalani esofagogastroduodenointestinoscopy dengan biopsi duodenum distal dan bahagian awal jejunum. Tanda endoskopi HE: tidak ada tanda-tanda endoskopi patognomonik penyakit seliak. Ciri-ciri umum berikut telah dijelaskan: ketiadaan lipatan pada usus kecil (usus dalam bentuk "tiub") dan garis lipatan melintang [5, 8, 9].

Kaedah penyelidikan makmal

Tanda histologi penyakit seliak

Dalam tempoh aktif HE, perubahan meresap pada selaput lendir usus kecil diperhatikan, yang ditetapkan sebagai "enteropati atropik", dengan pemendekan vili sehingga hilang sepenuhnya, serta dalam bentuk peningkatan kedalaman crypt dan penurunan jumlah sel goblet. Kehadiran crypts yang mendalam dan peningkatan aktiviti mitosis, yang menunjukkan hiperplasia bahagian generatif, berfungsi sebagai asas untuk diagnosis "hyperregenerative atrophy" [3-5]. Disifatkan oleh penyusupan limfosit interepithelial dan penyusupan limfoplasmacytic lamina propria mukosa usus kecil, yang menunjukkan adanya proses imunologi yang berterusan yang menyebabkan kerosakan pada enterosit vila.

Ujian serologi untuk diagnosis penyakit seliak

Bagi kanak-kanak dengan HPE yang disyaki, ujian serologi harus dilakukan untuk mengesahkan diagnosis. Adalah mungkin untuk menentukan antibodi antigliadin darah (AGA), antiendomysial (AEMA), serta antibodi terhadap transglutaminase tisu (anti-tTG). Yang paling bermaklumat adalah penentuan antibodi terhadap sel membran mukus usus: IgA ke transglutaminase tisu (anti-tTG) dan IgA hingga endomisium (AEMA). Pada masa ini, ujian ini, seperti yang dinyatakan di atas, tidak tersedia di semua klinik. Yang paling biasa adalah penentuan antibodi antiagliadin (AGA), tetapi tidak digalakkan kerana kekhususan dan kepekaannya yang rendah [3]. Perlu diingat bahawa penilaian kandungan AGA tidak boleh dipercayai pada pesakit dengan nilai IgA pada awalnya rendah [7], oleh itu, penentuan awal IgA serum harus dilakukan..

Rawatan Penyakit Seliak

Diet

Satu-satunya kaedah untuk merawat DIA dan mencegah komplikasinya adalah diet bebas gluten yang ketat dan sepanjang hayat! Terapi diet penghapusan didasarkan pada penghapusan lengkap makanan yang mengandung gluten dari diet. Pada dasarnya penting untuk menolak menggunakan bukan sahaja produk yang mengandungi gluten "eksplisit" (roti, roti dan pasta, gandum, semolina, barli, barli mutiara, daging separuh siap, hidangan ikan dan sayur-sayuran dalam roti, ladu, ladu, dll.).), tetapi juga yang mengandungi gluten "tersembunyi" yang digunakan sebagai bahan tambahan makanan dalam proses pengeluaran (sos, gula-gula, kerepek, kvass, dll.) [5, 6]. Ibu bapa perlu menjelaskan pentingnya kawalan ketat terhadap komposisi produk yang ditunjukkan pada bungkusan.

Pada masa ini, terdapat produk bebas gluten di pasar Rusia yang terbuat dari bijirin "selamat" yang mempunyai rasa yang baik dan memungkinkan untuk mempelbagaikan diet anak-anak. Diet bebas gluten yang diformulasikan dengan betul sepenuhnya, memastikan pertumbuhan dan perkembangan normal kanak-kanak, mencegah kambuh penyakit dan mencegah risiko komplikasi serius [1, 5]. Seorang kanak-kanak yang menjalani diet bebas gluten semestinya dan dapat menjalani kehidupan normal dan tidak memerlukan kemasukan ke hospital atau pendaftaran berterusan kerana hilang upaya.

Anak-anak dengan DIA boleh makan daging, ikan, sayur-sayuran, buah-buahan, telur, produk tenusu, beras, kekacang, soba, jagung, millet, coklat, marmalade, beberapa gula-gula, marshmallow, dan beberapa ais krim.

Makanan bebas gluten khusus disyorkan untuk pemakanan pesakit dengan penyakit seliak. Tahap gluten yang boleh diterima adalah

T. M. Osheva, calon sains perubatan
N.S. Zhuravleva, Calon Sains Perubatan, Profesor Madya
O. V. Osipenko, calon sains perubatan

GBOU VPO UGMA MH RF, Yekaterinburg

Maklumat hubungan mengenai penulis untuk surat-menyurat: [email protected]